中南大学湘雅医院罗学宏教授详述红细胞增多症
红细胞增多症,俗称多血症,乃一种源于异常的多能干细胞克隆增殖的慢性增生性疾病。其以红细胞增多为主,同时伴随白细胞和血小板数量的增加。在人群中的发病率约为每十万分之一,多发于六十岁左右的老年人,男性患者数量多于女性。
此病症状起病缓慢,可能在病变多年后才逐渐显现。早期症状可能包括头痛、眩晕、疲乏、眼花、健忘等。随着病情发展,可能出现肢端麻木、刺痛、多汗、视力障碍及消化性溃疡等症状,并伴随出血倾向。约半数病例可能出现血栓形成、梗死等。患者皮肤和黏膜显著红紫,特别是在面颊、唇、舌、耳、鼻、颈部和上肢末端更为明显。眼结膜明显充血,大多数患者伴有肝脾肿大。
对于大多数患者而言,无需特殊治疗。对于症状轻微的患者,采取对症治疗即可。但当红细胞数量显著增多,如血细胞比容大于0.6,并有可能引发血栓或其他并发症时,才考虑进行治疗。治疗的主要目的是使血容量及红细胞容量尽快接近正常水平,同时抑制造血功能,以缓解病情。
治疗方法包括:静脉放血,开始时隔2~3天放血300~500ml,当红细胞压积降至45%后,根据情况每年放血3~4次,以维持红细胞压积在45%以下;化疗使用羟基脲,每日口服0.5~1.5g,或使用马利兰、瘤可宁等药物;使用三尖杉酯碱进行静脉滴注;通过静脉注射或口服同位素32P;使用干扰素进行肌注等。
在此分享一个典型病例:一位52岁的男性患者,因面红和肝脾肿大前来就诊。进一步询问病史得知,患者反复出现头晕,并伴有左下肢活动障碍。经诊断,患者患有真性红细胞增多症。血常规检查结果显示血红蛋白、红细胞数量均显著升高,血小板和白细胞数量也有所增加。结合患者的症状和检查数据,确诊为真性红细胞增多症。经过适当治疗,患者的症状得到了显著改善。