原发性硬化性胆管炎，一个隐秘而令人忧心的疾病。它有一个独特的自然病程，从最初的发现到生命的终结，时间跨度在6个月至漫长的15年之间。平均而言，患者从发病到死亡大约要经历7年的病程。在这漫长的岁月里，75％的患者能够挺过诊断后的九年，但这并不意味着他们已经完全摆脱了困境。
狭窄性胆管炎的症状一旦出现，近半数的患者平均在六年之后，肝功能开始走向衰竭的边缘。这时，他们不得不面临一个艰难的选择——肝移植。而在文献的记载中，高达31％的无症状狭窄性胆管炎患者，在临床随访超过三年后，也出现了相同的症状，最终走向肝功能衰竭或肝移植的道路。即使那些看似无症状的患者，也可能伴随出现肝硬化和门脉高压等潜在风险。
狭窄性胆管炎的实际病程可能比我们想象的要复杂和严峻。肝功能衰竭及其并发症，以及继发性胆管癌，是此疾病晚期死亡率增加的常见原因。这种疾病的病因尚不清楚，治疗手段的缺乏使得临床医生在面对患者时倍感无力。可以说，狭窄性胆管炎仍然是肝胆疾病中预后较差的一种。
每一位患者都是一次挑战，每一位患者的生命都值得我们去尊重和珍视。原发性硬化性胆管炎，一个需要更多关注和研究的疾病，让我们期待医学的突破，为患者带来更多的希望和生机。
以上内容仅供参考，建议查阅相关医学文献了解更多详情。
