新生儿和婴儿阶段，我们常常会观察到一种特殊病症。其显著特征是腰部外观光滑，但伴随侧面硬肿块的出现。这些婴儿可能会出现肉眼血尿、发热、腹泻等症状，严重时甚至会出现脱水和代谢性酸中毒。他们的呼吸会显得急促，面色苍白，甚至出现休克的症状。这时候，我们可以注意到白细胞数量的增加，这种状况可能会引发进行性肾衰竭、高渗状态和死亡。这种疾病原发症状明显，常常被认为是高渗综合征的表现。尽管腰部肿块是其主要特征，但我们不能仅局限于考虑腰部肿块的存在。
对于大儿童和成人来说，这种病症往往继发于肾脏疾病。由于血栓形成的过程缓慢，血管阻塞的程度和范围不同，因此表现出的症状也有所不同。如果是急性主肾静脉大血栓形成，那么就会出现典型的症状，如剧烈腹痛或腰胁痛，可能伴随肾脏敲击痛。几乎所有的患者都会出现镜下血尿，甚至有些患者会出现肉眼血尿。单纯性肾病患儿可能突然加重大量蛋白尿。肾功能可能突然恶化，表现为GFR急性肾功能衰竭下降，BUN和血肌酐升高，且常常是无尿或少尿，氮质血症多为双侧肾脏受累。有些儿童可能会出现发烧和感染的症状。
对于病程较长的儿童，可能会出现高血压、肾糖尿病、远端肾小管酸中毒等肾小管功能障碍。对于那些脱水和高渗的婴儿，我们可以触摸到他们的肾脏。当儿童出现镜下或肉眼血尿、肾病综合征高凝时，如果突然出现腹痛或腰痛、血尿和蛋白尿加重以及肾功能恶化，我们应该考虑此病。如果还出现微血管溶血性贫血、血小板数量增加或减少、血清和尿中纤维蛋白降解产物增加或减少、血浆D-二聚体阳性等情况，应该高度怀疑并及时进行进一步的诊断检查。
常规检查可以包括腹部平片和B超声波检查。如果肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能肾脏，我们可以做出初步的诊断。为了更准确的诊断，可以选择DSA或选择性肾静脉造影。通过DSA，我们可以看到主干血管腔一侧的充盈缺陷。如果分支内血栓形成导致管腔完全堵塞，那么远端小分支将不会显影。在急性情况下，除了上述表现外，其他静脉分支可能会充血增厚，肾脏形状增大。慢性分支则可能会有侧支循环的形成。
这种病症的表现多样且复杂，需要我们对其进行全面的了解和准确的诊断，以便及时采取有效的治疗措施，确保患者的健康和安全。
