矫正型大动脉错位(CTGA)是一种常见的心脏疾病,常常伴随着其他心脏畸形的出现。这些并发症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄以及右室双出口等。在过去,治疗CTGA合并心脏畸形的手段主要是采用Restelli方法,以实现对生理功能的矫正。这种手术存在着明显的缺陷。
尽管通过Restelli方法进行了手术矫正,解剖左心室仍然需要承受肺循环血泵的负担。解剖右心室面临着长期承受高压、高阻力的体循环的挑战。由于解剖右心室的特性,它难以承受这样的长期负荷,因此在晚期常常会出现三尖瓣关闭不完全和右心衰竭的情况。这些问题甚至可能演变为功能性左心衰竭,严重影响患者的生活质量。
对于CTGA合并心脏畸形的患者,手术后的生存率是值得关注的问题。据统计,术后10年和20年的生存率分别为74%和46%。这意味着,尽管手术可以在一定程度上改善患者的状况,但仍然存在着较高的风险。
而死亡的原因也令人担忧。最常见的死亡原因包括肺部感染、心力衰竭、三尖瓣关闭不全和完全心脏传导阻滞。这些并发症不仅严重影响了患者的生活质量,更是对患者生命的严重威胁。对于CTGA合并心脏畸形的患者,除了手术治疗,还需要重视对这些并发症的预防和管理。
矫正型大动脉错位及其合并的心脏畸形是一种严重的疾病,需要医生和患者共同努力,通过手术和后续治疗来应对。患者自身也要保持良好的生活习惯,以降低并发症的风险,提高生活质量。