这种疾病可以发生在任何年龄段，但在30至50岁的年龄段中尤为常见，男女患者的比例大约是2∶1。其临床表现与急性心包炎相似，包括胸骨后疼痛、呼吸困难以及端坐呼吸等症状。这些表现暗示了心包填塞和缩窄的可能性。当肿瘤侵入冠状动脉时，更可能引发心肌梗死或急性心包填塞。除了这些局部症状，患者还可能出现发热、不适和体重减轻等全身表现。
体检时，有时可以听到心包摩擦的声音，还可能出现心包填塞的体征，如奇脉、颈静脉怒张、肝脏肿大以及下肢水肿等。心包液在早期可能是浆液性的，到了后期则多为血液。
由于心包间皮瘤的临床表现并无特异性，其诊断过程相当困难。在诊断不明确的情况下，需要考虑到以下几点：不明原因的心力衰竭，尤其是右心充血性心力衰竭；难以解释的胸痛、乏力以及恶病质；反复出现的大量心包积液，特别是血性心包积液；以及X心影增大、形态异常，如局部不规则突出或结节等。
根据Anderson的诊断标准（1974），要确诊原发性心包间皮瘤，必须满足以下条件：心包膜上存在肿瘤；肿瘤仅转移到淋巴结；没有其他原发性肿瘤病变。心包液检查肿瘤细胞、心包活检、X线路检查、超声心动图、磁共振以及CT检查等诊断手段对确诊该病有帮助。
尽管诊断过程具有挑战性，但对于出现上述症状和体征的患者，医生仍应高度怀疑心包间皮瘤的可能性，并尽早进行必要的检查和诊断，以便为患者提供及时和有效的治疗。
