胆道闭锁对于婴儿及其家庭来说无疑是一场严峻的考验。如果不接受手术治疗,仅有1%的患儿能够生存至四岁。手术对于这类患儿而言,无疑是一场至关重要的较量,它不仅关乎孩子的生命,更深远地影响着整个家庭的未来。
早期,患儿可能会出现发育延迟的现象,这意味着他们需要频繁地住院接受治疗。今后可能还会面临再手术等复杂问题。接受手术治疗的患儿生存时间明显得以延长,其三年生存率可以达到35~65%。
长期生存的希望取决于几个关键因素。首先是手术进行的时机,手术前10~12周是最佳的时间窗口。肝门区大胆管的存在(大于150μm)也为手术成功提供了有利条件。术后三个月血胆红素浓度低于8.8mg/dl是评估手术效果的重要指标。
Kasai报道的22年间的数据令人振奋。在这221例手术中,至今仍有92例患儿仍在生存,79例的黄疸已经消失。更令人欣喜的是,已经有26例患儿年龄超过10岁,最年长的甚至已经生存了29年。在这些长期生存的患儿中,有三分之二的病例没有出现任何临床问题,而剩下的三分之一虽然出现了门脉高压和肝功能障碍等问题,但仍然得以长期生存。
Kasai的胆道闭锁手术不仅是一个开始,更是为这些孩子们打开了一扇希望之窗。随着婴儿的发育成长,他们有机会接受肝移植手术,从而实现永久治愈。这对于每一个家庭来说,都是一份难以言表的欣慰和希望。面对这样的挑战,我们更应坚定信心,携手前行,为这些孩子们的未来努力。