首次亮相于世间的原发性巨球蛋白血症（WM），源于Waldenstrom于上世纪中叶的报道。彼时，这种疾病被描述为一种特殊的单克隆IgM淋巴样细胞增生现象，伴随有肾小球损伤综合征的出现。它引发的临床特征，犹如一幅复杂的画卷，描绘了淋巴结肿大、肝脾肿大的景象，与淋巴结中的淋巴细胞和浆细胞样淋巴细胞增生。而血液中的一种特殊成分——单克隆IgM，因其分子量巨大，被赋予了“巨球蛋白”的称号。
原发性巨球蛋白血症的本质似乎是一种低级别的淋巴浆细胞淋巴瘤。其独特之处在于，这种疾病不仅涉及淋巴系统的异常，还涉及免疫球蛋白的异常生产。当这种疾病与肾脏发生关联时，便引发了特定的肾脏损害——原发性巨球蛋白血症肾损伤。这是一种涉及多个系统、多个机制的复杂疾病，其背后隐藏着深奥的生物学和医学知识。
在医学界，原发性巨球蛋白血症一直是一个研究的热点。它揭示了一种特殊的免疫机制，让我们对人类的免疫系统有了更深入的了解。尽管其发病机制尚未完全明了，但随着医学研究的深入，我们对这种疾病的认知也在不断提高。未来，我们期待能找到更有效的治疗方法，帮助那些受此疾病困扰的人们摆脱痛苦。原发性巨球蛋白血症不仅是一种生理病变的表现，更是对生命尊严的考验。通过我们的努力，希望能为战胜这种疾病带来更多的希望和可能。
