特发性肺动脉高压（IPAH）是一种持续进展的疾病，针对其治疗，主要围绕血管收缩、内膜损伤、血栓形成以及心功能衰竭等核心环节展开。核心目标在于降低肺血管阻力和压力，以改善心脏功能、提升心排血量，从而缓解病症并优化预后。
针对肺动脉高压的治疗策略，首先需依据患者的心功能分类和急性血管反应试验结果来制定阶梯式的治疗方案。对于急性血管反应试验呈现阳性的患者，可采取口服钙通道阻滞剂、吸氧、抗凝以及提升功能等一般性的治疗手段。而对于血管反应试验阴性的患者，除了上述一般性的治疗之外，还需要根据心功能的分类进行有针对性的治疗。
心功能II的患者，推荐使用波生坦、安立生坦或磷酸二酯酶5-西地那非治疗抑制剂。心功能III的患者，则需要采用磷酸二酯酶5-抑制剂或前列环素及其类似物进行治疗。若病情未见改善或出现恶化，则应考虑进行手术治疗。
谈及手术治疗，对于肺移植前的过渡治疗，皮球囊间隔造口术是一种有效的手段。而肺移植和心肺联合移植，是目前处理肺动脉高压的终极手段，其五年生存率能达到惊人的40%～50%。这也意味着，对于特发性肺动脉高压的患者来说，通过科学的治疗和手术干预，生存质量和生存期都有望得到显著的提升。
每一步治疗都需精准判断、细心操作，医生和患者都需要保持信心，共同面对这一挑战性疾病。希望通过不断的医学进步，未来能为更多患者带来福音。
