治疗与预后：IFN-γR1分子缺陷病患者的应对策略
一、治疗建议：
避免与肺结核、伤寒等细胞感染的患者接触。对于冻干卡介苗（BCG），我们暂时不推荐使用，但其他疫苗可以进行接种。为了预防潜在风险，建议给予抗分枝杆菌药物。一旦发病，我们需要采取综合治疗措施，至少使用四种敏感的抗分枝杆菌药物联合治疗。治疗原则应为长期持续治疗，直至病情稳定或痊愈。对于IFN-γ的治疗效果，目前尚不确定，但在抗分枝杆菌药物治疗无效的情况下，可以考虑使用其他细胞因子如IL-12、IL-18和IFN-α等。
更进一步的治疗策略是考虑干细胞移植。这种治疗方法最好在发病前或症状得到控制后进行。一种潜在的治疗方法是通过基因转染IFNGR1主细胞、干细胞或外周血单核细胞。这些措施需要结合患者的具体情况，由专业医生进行决策和实斓。
二、预后分析：
对于IFN-γR1分子缺陷患者来说，预后通常较差。大部分患儿在10个月至11岁左右时病情严重恶化。对于接种了BCG而扩散的患者，可能在发病后的几个月内离世；而对于自然NTM症状出现后的感染者，生存时间可能在2至5年左右。早期诊断和干预显得尤为重要，有助于提高患儿的生存率和生活质量。这需要医生、家长和社会的共同努力和关注。
对于IFN-γR1分子缺陷病患者，治疗与预后都需要密切关注和谨慎处理。希望随着医学的不断发展，我们能找到更有效的治疗方法，改善这些患者的预后。
