一、治疗篇
本病征在某种程度上具有自然的恢复能力,尤其是对于轻至中度患儿,在无基础疾病的情况下,仅需一般治疗护理,便可在大约一至八周内自然恢复。这并不意味着无需特殊关注和治疗。
病毒感染引发的免疫功能低下是本病的显著特征,原则上应避免使用免疫抑制剂,避免免疫功能进一步受损。对于正在使用如泼尼松等免疫抑制剂的患儿,应考虑减少剂量或停药。有研究报告指出,对于危重患儿,泼尼松的应用在适当情况下可能会帮助患儿渡过危险期。
在早期阶段,应用人血丙球蛋白和干扰素已被证明有一定的疗效。针对病毒的治疗,EB阿昔洛韦虽有一定疗效,但其疗程有限,毒性较大,需权衡利弊后谨慎使用。相比之下,更昔洛韦(Ganciclovir)的毒性较低,疗效更为优越。在病情危重、难以鉴别恶性组织细胞增生症的情况下,可考虑采用Acop方案(阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)或其他治疗手段如依靠泊苷(足叶乙苷)、环糖胞苷等,以迅速取得治疗成效并避免延误。
二、预后展望
虽然本病征具有自限性,大多数患儿在一至八周内可逐渐自愈,但预后并非全然乐观。部分患儿病情严重,特别是出现急性肺炎或肺出血DIC等状况,需要密切监护。尽管有观点认为本病症状属于自限性疾病,但急性期的死亡率仍然相当高。据Risolall报告,19例患儿中有6例不幸离世。对于本病征的预后应持谨慎态度,及时采取合适的治疗措施以改善患儿的预后状况。