(一)治疗篇章
对于无伴发病的CHF，治疗重心在于应对其并发症。当消化道出血发生时，少量出血可通过止血剂、输血来稳定状况，同时可采取三腔、二囊管进行压迫止血。若出血猛烈、量大，上述措施未能取得理想效果，应立即考虑急性门奇断裂，如贲门周围血管离断手术。对于反复发作的上消化道出血，若情况危急且前述方法失效，门体分流或许能带来一线生机。
对于脾亢患者，单纯的脾切除术已不再是首选。因为这一手术并不能有效预防上消化道出血，还可能对日后的门体分流手术产生影响。
在CHF伴随无症状的静止型Caroli疾病情况下，我们一般不推荐进行胆道探测，以免引发胆道感染。而对于伴有非静止性Caroli患者，治疗应参照胆道疾病的处理方式。
对于那些步入终末期的先天性肾病患者，肾移植或许是唯一的出路。
(二)预后展望
此疾病作为遗传病，目前尚无根治之法。对于出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的孩童，分流或脾切除手术、食管贲门胃底切除手术显得尤为关键。若手术成功，预后通常良好。最近，肝移植也被尝试用于治疗此病，为部分患者带来了希望。
患者的预后会受到多种因素的影响。若伴随肝胆汁沉积、胆管炎、败血症，或肾盂肾炎、肾高血压、肾功能衰竭等肾脏病变，预后情况可能会较为严峻。对这些并发症的及时发现和有效治疗，对于改善患者的预后至关重要。
