发病机制概述
病理特征揭示,长骨干偏心所见的肿瘤组织通常被骨皮质和骨膜紧紧包围。这些肿瘤的外观呈现特定的形态学特征:周边皮质增生硬化,内部剖面呈现灰白色,质地坚韧,呈现出结节状结构。在显微镜下观察,这些肿瘤的细胞结构各异,有时甚至在同一标本的不同部位也会有所不同。
Weiss和Dorfman根据详细的组织学观察,将这些特征分为四种主要类型:
1. 基底细胞型:此类型的细胞排列成条索状和巢状,与基底细胞癌相似。巢中心的细胞呈现棱形,周围的细胞则呈现立方形或圆柱形,它们被栅栏状的纤维组织所包围。这种组织结构与上皮相似,给人一种错综复杂的感觉。
2. 梭形细胞型:这种类型的细胞与上述相似,但没有栅栏状的细胞排列。有时,细胞会排列成漩涡状,周围环绕着网织纤维。这种结构更类似于中胚层肿瘤的标志性特征,如纤维肉瘤。
3. 鳞状细胞型:在此类型中,大部分细胞巢都表现出鳞状上皮的分化特征。这些细胞呈圆形或多边形,且呈现出嗜酸性。它们还有角化的颗粒特征,经过Keratin抗体染色后呈阳性反应。
4. 腺样结构型:在此类型中,细胞被覆盖在不同大小的裂缝或管腔内。一些裂缝或管腔中含有红细胞,而另一些则是空的。覆盖的细胞呈现立方形或圆柱形,表现出明显的腺样结构特征。这些网状纤维不仅围绕管腔,还分散在细胞之间。所有这些细胞结构都嵌入到一个纤维基质中。
虽然这四种类型在形态上相对容易区分,但在实际的病变中,大多数情况下是几种类型的混合物。其中,基底细胞型最为常见,其次是棱形细胞和腺样结构型。相比之下,鳞状细胞型则较为罕见。这些肿瘤组织的复杂性和多样性突显了疾病进程的复杂性和多样性。