纤维化与MDS病变的深度解读
纤维化合并近50％的MDS病例中，呈现轻至中度网状纤维增多。其中，约10％～15％的患者明显纤维化。不同于原发性纤维化，这些MDS纤维化合并者的外周血中常表现为全血细胞减少，异形和破碎红细胞较少。检查常揭示三系发育异常，胶原纤维形成较为罕见，且往往无肝脾肿大。MDS纤维化的存在，在各种亚型中均较为普遍，一些学者甚至将其视为不良预后的指标之一。
更为罕见的是急性增生异常伴随纤维化（AMMF）。患者呈现急性病情，伴有贫血、出血、感染等症状和体征，且并无肝脾肿大。外周血中全血细胞减少，成熟红细胞形态变化较轻，仅偶尔可见原始细胞、不成熟粒细胞或核红细胞。组织切片则显示造血组织面积增大，三系造血细胞发育异常，纤维化现象显著。巨核细胞增多，形态异常突出。患者状况危殆，可能在短短几个月内因衰竭或转化为白血病而死亡。
在合并增生低于210％～15％的MDS病例中，涂片显示核细胞明显减少，造血组织面积缩小。特别是60岁以上的患者，造血组织面积减少的程度可能超过20％。这种情况被视为MDS的特殊亚型，被称为低增生型MDS或低细胞化MDS。这种识别与再生障碍性贫血的界限模糊。通过寻找发育异常的血液细胞、Ⅰ、Ⅱ原始细胞以及小巨核细胞等迹象，可以协助建立MDS增生低的诊断。细胞的染色体异常以及单克隆造血的证明也对诊断有所帮助。有理论认为，MDS增生低与重度再生障碍性贫血可能是免疫性抑制的结果，但程度各异。免疫抑制治疗为可能的治疗手段。
近年来，关于MDS并发免疫性疾病的报道逐渐增多。这些免疫性疾病可能发生于MDS诊断前、后或同时。免疫性疾病包括多种类型，如皮肤性或系统性血管炎、风湿性骨关节炎等。这些疾病可能导致MDS病情迅速恶化，如Sweet’s综合征。免疫抑制治疗在一定程度上能控制病情，改善血液学异常。
最常见的并发症包括肺部感染、贫血和严重的贫血性心脏病。患者可能出现皮肤、粘膜和内脏出血，关节疼痛等症状。在MDS中，RA和RAS急性髓细胞白血病的发病率约为13％，患者生存期为50个月；而在RAEB与CMML组中，有35％～40％演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～16个月。更为严重的是，RAEB-T急性白血病的中位生存期仅为三个月左右。约20％的MDS患者会有严重的出血症状，包括颅内出血等。
