病因
错构瘤并非真正的肿瘤,而是一种先天性脑组织发育异常。据Diebler的观点,这种疾病源于妊娠第5至6周时神经管闭合不完全综合征。这一异常形成的异位肿块由正常的脑组织构成,与灰结节中的神经组织相似。神经上皮组织形成的肿瘤分为两种:一种是间质细胞(即胶质细胞)形成的,被称为胶质瘤;另一种是实质性细胞(即神经元)形成的,尚无统一的命名。由于这两种肿瘤在病原学和形态学上难以明确区分,且胶质瘤更为常见,因此神经元肿瘤通常被纳入胶质瘤的范畴。值得注意的是,神经上皮肿瘤是颅内最常见的肿瘤类型,约占颅内肿瘤总数的44%。
发病机制
除畸胎瘤外,其他类型的肿瘤都有完整的包膜,限制其非侵袭性生长。大多数肿瘤具有侵袭性,可沿脑脊液传播或转移到远处,如骨、肝、淋巴结等。其发病机制主要包括以下几个方面:
1. 肿瘤阻塞:三脑室出口受到压迫,导致梗阻性脑积水和颅内压升高。
2. 相邻结构受压:例如,中脑四叠体上丘受到压迫会影响眼睛的正常上视功能。下丘脑内侧和膝状体受压则可能导致耳鸣和听力下降。
3. 内分泌紊乱:松果区肿瘤可分泌褪黑激素,影响垂体的促性腺激素分泌,进而引发一系列症状,如发育迟缓、性功能障碍、肥胖以及嗜睡等。
这些症状的出现在很大程度上取决于肿瘤的具体位置、大小以及发展阶段,因此早期诊断和治疗显得尤为重要。