针对东方民族的特定疾病,其发病率明显高于西方民族。特别是在中国,其高发区域集中在黄河下游一带,如河南、河北以及山东等地。这种疾病的出现,在年轻的男性群体中尤为常见,男女比例大致在(1.2~2)∶1的范围内,患者年龄跨度从2.5岁至75岁,但以20至40岁的年轻人居多。
预后状况方面,该疾病大多数情况呈进行性加重趋势,预后恶劣。对于未经充分治疗的病例,如McCarthy的14例,患者的平均生存时间仅为短短的6个月。Ahn报道的经内科治疗的患者中,诊断后的2年生存率仅为9%。该病的急性期患者常常因肝衰竭(肝性脑病)而死亡,而亚急性和慢性患者则多发展为肝硬化。门静脉高压是该疾病的典型表现,贯穿于所有患者的病程之中。肝静脉血栓形成者的死亡率高达50%~90%,肝细胞癌也是导致死亡的主要原因之一。
尽管预后严峻,但随着诊断水平的提高和治疗方法的不断改进,该疾病的预后已经有所改善。例如,王忠镐报告的260例手术治疗经验中,经过最长9年的随访,总效率达到了76.2%,手术死亡率也控制在了一个相对较低的6.9%的水平。针对不同手术方法,如肠-房间、破膜术和腔-房屋转让的手术,其5年通畅率也分别达到了71.4%、66.7%和50.0%。张大新总结的54例经皮穿刺球囊血管成形术也取得了显著成效,成功率高达96.29%,并且在最长25个月的随访期内没有出现复发的情况。这些成果展示了在治疗该疾病方面的积极进展和有效手段。