重症肌无力：一种自身免疫性疾病的深入理解
重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病，其核心病理机制在于肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体受损，从而导致肌肉无力。其特点在于，患者会感到骨骼肌病态的疲劳感，且在早晨和傍晚时症状尤为明显。经过一天的活动后，肌肉无力感在下午或晚上会显著加重，而早晨起床或休息后，症状则会得到缓解。这意味着，持续肌肉收缩会导致严重无力甚至瘫痪，但适当的休息能减轻这些症状。患者应避免过度运动，进行轻度至中度活动为宜。
重症肌无力的影响并不局限于某一部位，而是全身性的。首先受累的往往是脑神经为主的肌肉。受影响的肌肉通常从一组开始，然后逐渐扩大范围。复视、斜视、上眼睑下垂以及眼球运动受限等眼部症状常常是首发表现。这些通常表现为一侧或双外侧肌麻痹，但瞳孔括约肌不受影响。
除了眼部肌肉，面部肌肉和口咽肌肉也会出现疲劳症状。患者可能表现出表情淡漠、面带苦笑、咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难等。说话时的鼻音、发音障碍等也是常见症状。颈部肌肉也会受到影响，如颈部的柔软、抬头困难、颈部转动困难以及耸肩无力等，常常涉及到胸锁乳突肌和斜方肌。四肢肌肉的受累表现为抬臂、梳头、上下楼梯等动作困难，但感觉并不受影响。
当呼吸机受累时，患者可能出现咳嗽无力甚至呼吸困难，这是重症肌无力的危象，也是致死的主要原因。
在临床分型上，重症肌无力主要分为成年型和儿童型。成年型中，眼肌型约占15％～20％，病变局限于眼外肌，表现为上睑下垂和复视。轻度全身型约占30％，可累及眼、面、四肢肌肉，生活可自理，无明显咽喉肌受累。中度全身型约占25％，四肢肌群明显受累，除眼外肌麻痹外，咽喉肌无力症状明显。急性重型约占15％，为急性起病，常在几周内累及多部位肌肉，死亡率较高。晚发重型约占10％，病程超过2年，常由其他类型发展而来，症状严重，预后较差。儿童型重症肌无力约占我国重症肌无力的10％，大多数病例仅限于眼外肌麻痹。
重症肌无力是一种病程波动大、隐藏不显的疾病，缓解与复发交替发生。晚期患者即使休息后也无法完全恢复。大多数病例可持续数年甚至数十年，通过药物维持治疗，少数病例可自行缓解。
【本文由大连盛康复医院杨桂花提交】
