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神经母细胞瘤治疗前的注意事项

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  • 2025-02-24 12:29
  • 来源:www.dataiw.cn
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(一)治疗历程与策略

面对神经母细胞瘤(NB)这一疾病,由于其预后差异显著,我们需根据患者的具体情况进行分级治疗。对于早期患者,若无N-myc扩增及1p缺失,手术成为首选,术后只需密切随访。对于老年及晚期患者伴有N-myc扩增时,需在移植前接受强化疗和手术联合治疗。

手术、化疗和放疗仍是NB治疗的三大主要手段。对于局限性肿瘤,我们推荐先手术切除,再进行化疗。对于无法手术切除的病例,应采取化疗-手术-再化疗或额外放疗的策略。在药物选择上,环磷酰胺、长春新碱等药物是NB治疗中的常用药物,各协作组会根据患者情况采用不同的药物组合进行强化疗。

美国CCSG合作组的报告指出,晚期NB患者在自身移植后的4年无进展性疾病生存率为38%。对于存在预后不良因素如N-myc扩大、年龄大于2岁、诱导治疗未缓解的Ⅳ期患者,自身移植组的预后优于常规治疗。而异基因移植与自体移植在效果上并无明显差异。自体外周血干细胞移植在造血功能恢复上快于干细胞移植,且肿瘤细胞污染的机会相对较少。

NB对放疗敏感,但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用仍存在争议。对于原发部位复发的患者,我们仍推荐化疗和局部放疗,但其效果尚待进一步验证。而对于晚期疼痛患者,放疗可有效地缓解疼痛。

美国儿童肿瘤合作组的一项研究指出,随机分组晚期患者接受维A酸治疗与未接受维A酸治疗的结果显示,接受维A酸治疗的患者预后明显改善。

(二)预后因素洞察

神经母细胞瘤的预后与以下因素紧密相关:

1. 分期和年龄:Ⅰ、Ⅱ期患者预期明显优于Ⅲ、Ⅳ期患者,而年龄小于1岁的患者预后明显优于年龄大于2岁的老年患者。晚期大龄儿童的长期无病生存率较低。

2. 生物学特征:N-myc扩增是预后不良的因素,N-myc对细胞分裂有调节作用,而维A酸(RA)能负调节N-myc表达,使NB细胞停止增殖和分化。1p3.63缺失是疾病复发的因素,即使在没有肿瘤抑制因子的情况下,其缺失仍然具有意义。而17q获得时则预示预后较差。酪氨酸激酶(Trk)家族受体激酶在NB中的表达也与预后密切相关。

3. 病理类型:Shimada分类中的UFH类型预后较差。

面对神经母细胞瘤,我们需要根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案,同时了解各种预后因素,以期提高患者的生存率和生活质量。

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